患者一般情况：女，21岁。
主诉：双眼、口腔及外阴糜烂4天。
现病史：患者4天前因“感冒”发热（38.2度），口服美伪扑麻片后，全身红斑、水泡，随即躯干、眼周及结膜，口周及会阴糜烂，不伴有寒战，心慌，胸闷，腹痛，腹泻等不适。医院治疗无效（方案不详），医院就诊。
既往史：否认高血压、糖尿病、类风湿性关节炎等全身疾病史，否认外伤史，否认手术史，平素健康良好。
家族史：无。
眼部检查：双眼视力FC/px。双眼睑红肿糜烂脱皮伴下垂，上睑遮盖瞳孔下缘，结膜混合充血,结膜囊大量渗出物，角膜上皮糜烂,荧光染色弥漫性着色,泪膜形成不良，下睑球粘连，房水清，晶状体透明，眼后节窥不清。双侧泪点完全不清。（见图片1、2）。
图1
图2
临床诊断：Stevens-Johnson综合征。
治疗及转归：
全身：皮质类固醇激素、丙种球蛋白、支持及对症治疗。
眼科：双眼用药：0.5%氯替泼诺滴眼剂、0.5%左氧氟沙星滴眼剂、碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶qid，四环素可的松眼膏qn，生理盐水冲洗双眼，bid。
两周后颜面部皮疹大致消退，双眼睑稍红肿，糜烂消退，皮肤愈合良好，下睑轻度粘连，双眼睑充血好转，右眼角膜荧光染色阴性，左眼中央仍存条形糜烂（见下图）。
全身停药。
眼部0.5%氯替泼诺滴眼剂及0.5%左氧氟沙星滴眼剂改为tid,碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶及四环素可的松眼膏qn。
1月复查：双眼睑红肿糜烂完全消退，无水肿，结膜轻度充血，双眼角膜透明（见下图）。
患者感觉眼疲劳、畏光、干涩，BUT1~2秒，Schirmertest小于lmm。眼压右眼14mmHg、左眼16mmHg。
眼部治疗：0.5%氯替泼诺滴眼剂减为bid,停用0.5%左氧氟沙星滴眼剂、碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶及四环素可的松眼膏；加不含防腐剂人工泪qid，人工泪凝胶qn。
2月复查：患者主诉视物时间稍长眼仍感干涩，除偶有眼红外其他症状基本消退。检查结膜充血基本消退，双眼角膜透明，BUT4秒，Schirmertest右眼4mm、左眼3mm,眼压右眼14mmHg、左眼15mmHg.
停用氯替泼诺滴眼剂，干眼治疗继续。嘱患者定期复查。
讨论
Stevens-Johnson综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。该病可见多形性红斑型及毒性表皮坏死溶解型，本患者属于后者。
引起免疫反应的诱导因素至今尚未完全明了。药物及感染因素在其发病机制中起着重要作用，尤其是不断报道的解热镇痛类药的作用不可忽视。
Stevens-Johnson综合征眼部早期可发生非特异性结膜炎，严重时还会发生双侧卡他性、化脓性和伪膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时间一般为2～4周；慢性眼病：由于炎症反应的较长存在，常有结膜瘢痕形成发生睑球粘连、睑内翻和倒睫及干眼，部分干眼表现为重症混合型干眼，临床治疗十分困难。因此早期有效治疗十分重要。
急性期应保持眼部清洁，包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。另外，人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。同时抑制眼表细胞的坏死及炎症也很重要，激素首当其冲。但这些患者如果频繁及高浓度使用激素可能对坏死修复不利，因此常常在观察中使用稍弱激素，且要维持较长时间。如果出现角膜穿孔，可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期，也可以使用结膜瓣及新鲜羊膜来覆盖眼表面。并可使用光滑钝器如玻璃棒尝试进行睑球粘连的分离。
慢性Stevens-Johnson综合征处理比较困难，常常对症处理，干眼及眼表慢性炎症的治疗是一个长期而艰巨的任务，后期严重干眼的唾液腺移植效果也不尽人意。
有报道称局部及全身性应用的维生素A能够改善Stevens-Johnson综合征儿童患者的眼表面状况。
医院眼科张明昌范红莲
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